KEMBAR SIAM (CONJOINED TWIN)

PENDAHULUAN

Kelahiran kembar siam selalu memukau dan menjadi perhatian masyarakat, dengan berbagai pandangan tentang anak cacat sangat dipengaruhi oleh budaya dan kepercayaan agama yang ada. kembar siam selalu menjadi tantangan bagi dunia kedokteran. Kembar siam merupakan akibat yang jarang dari kehamilan monoamniatik dan monokorionik. Kembar siam terjadi apabila dua individu yang identic bergabung pada satu bagian tubuh atau lebih.

     Angka kejadian kembar siam berkisar antara 1:50.000 hingga 1:100.000 kelahiran hidup. Angka ini dapat lebih tinggi, namun sebagian besar kehamilan mengakibatkan keguguran dan hanya sekitar 18% dari semua bayi yang dapat bertahan hidup. Kematian dalam 24 jam pertama kehidupan anak kembar siam mencapai 35% dan hanya 18% anak kembar siam dapat bertahan lebih dari 24 jam. Harapan hidup yang rendah dan adanya kontroversi pembedahan masih didapatkan dalam tatalaksana bayi yang lahir dengan kembar siam.

DEMOGRAFI
Angka kejadian kembar monozigot di seluruh dunia sama di semua kelompok etnis, kejadian kembar siam tampaknya lebih tinggi di sub-Sahara Afrika, berkisar antara 1 dari 50.000 sampai 1 dari 100.000 kelahiran hidup, atau 1 dari 400 kelahiran kembar monozigot. Riwayat alamiah sejumlah besar bayi meninggal dalam kandungan (28%) atau segera setelah kelahiran (54%), dan hanya sekitar 20% yang bertahan.

PATOFISIOLOGI

Kembar siam termasuk kehamilan monozigotik, monoamniotik, dan monokorionik. Bayi kembar siam selalu memiliki jenis kelamin yang sama, kejadian lebih sering jenis kelamin perempuan 3: 1. Kembar siam merupakan hasil dari kegagalan pemisahan lempeng embrionik pada usia kehamilan usia 15-17 hari, atau dari persilangan sekunder dari dua diskus embrionik yang terpisah pada neural tube dorsalis atau area ventral yolk sac pada usia gestasi 3 sampai 4 minggu. Meski secara genetis identik, salah satu kembar siam hampir selalu lebih lemah atau lebih kecil dari yang lain dan mungkin memiliki kelainan bawaan tambahan. Kembar juga mengembangkan kepribadian yang berbeda sejak usia dini. Kembar siam memiliki proporsi yang simetris walaupun kelainan bersifat individual.

KLASIFIKASI

Kembar siam selalu bersatu pada sisi yang homolog. Klasifikasi klinis didasarkan pada tempat menyatu yang paling menonjol, dikombinasikan dengan akhiran "pagus" yang berarti "apa yang diperbaiki". Ada delapan konfigurasi yang dikenal, seperti yang ditunjukkan pada Gambar 1. Yaitu: torakopagus (dada), omphalopagus (umbilikus), pygopagus (pantat), ischiopagus (pinggul), craniopagus (tengkorak), parapagus (sisi), sefalopagus (kepala), dan rachipagus (tulang belakang). Kembar siam dapat digambarkan lebih lanjut sebagai simetris atau asimetris. Kembar siam asimetris atau tidak lengkap disebabkan oleh kematian satu kembar dengan struktur sisa yang melekat pada kembar lengkap, ditempat atau di dekat salah satu tempat persatuan umum (Gambar 2). Fetus-in-feto mengacu pada kembar intraparasit asimetris monozigotik diamnioti. Kembar tiga konjoin sangat jarang terjadi, dan patogenesis mereka tetap bahkan lebih tidak jelas.

Gambar1. Klasifikasi Kembar siam

Gambar 2. Kembar siam asimetris atau tidak lengkap

TATALAKSANA

Tatalaksana mencakup diagnosis prenatal, intervensi obstetrik, pemeriksaan khusus, manajemen paska kelahiran, pertimbangan anestesi, dan strategi bedah, dengan fokus utama pada hubungan torakopagus.

Diagnosis Prenatal

Di negara maju, diagnosis antenatal biasanya dilakukan dengan ultrasound (US) scan. Setelah diagnosis dicurigai, ekokardiografi dan ultrafast fetal magnetic resonance imaging (MRI) dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Ibu dirujuk untuk merencanakan cara persalinan yang baik karena implikasi obstetrik atau untuk pertimbangan penghentian kehamilan dengan pertimbangan etika dan moral yang menyertainya.

     Diagnosis telah dilakukan sejak minggu ke 9 kehamilan. Kriteria diagnostik US untuk kembar siam termasuk posisi relatif tetap dari dua janin. Posisi mungkin saling berhadapan, seperti pada thoracopagus, dengan hiperekstensi tulang belakang servikal. Kontinuitas bagian tubuh dan bagian tubuh seperti bayangan cermin dengan tungkai yang bersatu. Adanya jantung dan hati yang menyatu, tulang belakang yang menyatu, atau bahkan tidak adanya anggota badan dalam kasus tripus dapat diketahui.

Intervensi Obstetri

Kelahiran kembar siam sering tidak terduga, mengakibatkan persalinan obstruktif dengan persalinan transvaginal yang sulit atau seksio sesar darurat (SC). Komplikasi ini dapat dihindari oleh SC yang direncanakan pada usia kehamilan 36 sampai 38 minggu, setelah paru-paru janin mencapai kematangan. Tingginya tingkat kelahiran mati dan distosia mendukung SC elektif. Anak-anak dengan berat kurang dari 3 kg, termasuk thoracopagus dan ischiopagus, telah lahir secara vaginal. Sebagian besar anak-anak yang lahir biasanya tidak mengalami kerusakan pada daerah penghubung, kecuali ada omphalocele yang terkait dengan sambungan thoraco-omphalopagus. Pecahnya exomphalos dan eviscerasi liver dan usus bisa terjadi. Kematian ibu saat persalinan juga telah dilaporkan.

     Idealnya, penanganan langsung perinatal pada bayi juga direncanakan, dan dalam satu kasus di mana kembar dengan jantung normal memompa darah kepada rekan kembar dengan jantung yang belum sempurna, prosedur ex utero intrapartum treatment (EXIT) dilakukan karena kekhawatiran bahwa kembar normal akan mengalami dekompensasi jantung segera saat lahir. Strategi pemisahan EXIT ini memungkinkan kontrol cepat terhadap jalan napas dan sirkulasi sebelum menjepit tali pusar dan mengoptimalkan pengelolaan situasi yang berpotensi mematikan kelangsungan hidup kembar yang normal. Begitu lahir, si kembar harus dirujuk untuk pemeriksaan yang tepat dan manajemen bedah. Pilihan terapeutik yang harus dipertimbangkan berkisar dari manajemen konservatif dan nonsurgical hingga operasi darurat atau direncanakan

Pemeriksaan Khusus

Pemeriksaan harus diarahkan untuk mengidentifikasi anatomi konjungsi dan akibatnya kelangsungan hidup pemisahan. Area fusi sangat menentukan modalitas pencitraan yang dipilih. Survei skeletal, ekokardiografi, ultrasonografi (USG), computed tomography (CT) scan, Magnetic Resonance Imaging (MRI), dan angiografi memberikan detail anatomis yang sangat baik, menunjukkan posisi organ, dan anatomi vaskular. Pencitraan kontras mengevaluasi sistem gastrointestinal dan saluran kemih, dan endoskopi lebih lanjut membantu dalam penilaian urogenital.

     Kembar tanpa peluang bertahan hidup, terutama karena anomali jantung yang tidak sesuai dengan kehidupan, dan mereka yang memiliki penyakit postnatal ireversibel seperti necrotising enterocolitis totalis, seharusnya hanya menerima perawatan paliatif dan tidak dipertimbangkan untuk pemisahan. Bila pemisahan tidak mungkin dilakukan dengan kematian yang tidak terelakkan atau mutilasi yang tidak dapat diterima dari kedua kembar, konseling dan perawatan berupa dukungan untuk pertumbuhan dan perkembangan masa depan mereka.

     Operasi darurat ditunjukkan saat terjadi kerusakan pada area penghubung atau bila anomali yang benar dapat mengancam kelangsungan hidup satu atau kedua kembar dan kemungkinan penyelamatan setidaknya satu anak. Operasi elektif paling baik dijadwalkan pada saat bayi berkembang dan semua investigasi telah selesai, memberikan gambaran komprehensif dan fungsional tentang anatomi normal dan bagian yang menyatu. Kelangsungan hidup yang ditingkatkan dengan kemajuan teknik diagnostik perinatal dan pascakelahiran, interpretasi teliti atas pemeriksaan khusus, dan manajemen anestesi dan operasi yang benar yang dilakukan oleh tim multidisipliner yang berpengalaman. Perubahan anatomis kompleks, dengan variasi anatomis yang tidak terduga sering diidentifikasi selama operasi meskipun semua investigasi pra operasi ekstensif.

Manajemen pascakelahiran

Manajemen segera pascakelahiran terdiri dari resusitasi dan stabilisasi kembar siam. Hal ini diikuti dengan pemeriksaan fisik menyeluruh dengan pemeriksaan khusus untuk menentukan anatomi yang relevan. Jika operasi darurat diperlukan, semua bayi kembar harus menjalani ekokardiografi dan foto polos (rontgen), yang memberikan informasi yang terbatas namun penting. Daerah konjungsi akan menentukan jenis dan urutan pemeriksaan khusus. Informasi yang diperoleh akan menentukan pendekatan bedah, waktu pemisahan, alokasi organ dan struktur, dan prognosis mengenai kelangsungan hidup dan hasil fungsional. Struktur penting yang harus dievaluasi adalah sistem jantung, hepatobiliari, intestinal, urogenital, dan tulang belakang.

     Pemisahan darurat telah menghasilkan angka kematian 70% dibandingkan dengan 20% untuk prosedur elektif, yang menekankan pada kebutuhan untuk menstabilkan bayi pada awalnya dan untuk menunda operasi sampai penyelidikan dasar telah selesai. Menunda pemisahan ke masa kanak-kanak dapat menyebabkan peningkatan kelainan bentuk postnatal dan masalah psikologis. Jika pemisahan itu mungkin dan diinginkan, pembedahan harus dilakukan dalam 6 sampai 9 bulan pertama, sebelum si kembar mengembangkan kesadaran akan kondisi mereka. Keterampilan motorik, integrasi sensorik, dan kepribadian perlu dikembangkan pada anak kembar yang terpisah.

Prognosis dan Hasil

Prognosis tergantung pada keadaan organ siam dan potensi pemisahan yang berhasil. Detil penilaian pra operasi sangat penting untuk menentukan pendekatan bedah terbaik, metode rekonstruksi, dan hasil akhir. Meski berhasil berpisah, beberapa anak dibiarkan lumpuh dan cacat, membutuhkan follow up dan perawatan seumur hidup. Kelangsungan hidup keseluruhan untuk kembar simetris adalah 33,3%, namun 64,7% untuk mereka yang menjalani operasi. Operasi darurat memiliki hasil yang menyedihkan dengan hanya sekitar 33% yang bertahan. Pemisahan asimetris memiliki tingkat kelangsungan hidup 92%.

Pencegahan
Nutrisi maternal prakonsepsi yang lebih baik dengan suplementasi asam folat cenderung mengurangi kejadian karena memiliki kelainan kembar kembar dan spina bifida. Jika diagnosis dibuat secara antenatal, maka keputusan untuk mengakhiri kehamilan dapat dilakukan setelah evaluasi dan konseling terinci.

Isu Etika

Pertimbangan etis, perlu mendiskusikan pilihan terbaik untuk bayi kembar dan orang tua sangat penting dalam pengambilan keputusan. Pengorbanan satu kembar karena ketidakmampuan untuk mempertahankan hidup sendiri masih kontroversi. Kontroversi kembar siam yang bertahan sampai dewasa dan kemudian memutuskan bahwa pemisahan harus dicoba meskipun ada risiko operasi dan potensi morbiditas jangka panjang yang signifikan sebagai individu yang terpisah.

     Dari sudut pandang praktis, Pedoman Etis Great Ormond Street untuk Pemisahan Kembar Terpadu telah diterima secara luas:

• Bila pemisahan layak dilakukan dengan peluang keberhasilan yang wajar, hal itu harus dilakukan.

• Bila operasi tidak memungkinkan, perawatan suportif harus ditawarkan

• Dimana satu kembar meninggal atau memiliki kelainan mematikan dan tidak dapat bertahan hidup secara mandiri dari kembarannya yang normal dan jika tidak terbagi kedua bayi kembar bisa mati, pemisahan untuk menyelamatkan si kembar sehat harus dicoba.

Daftar Pustaka

1. Uy EK, Speranza M, Wong CS. Staged Separation Of Craniopagus Conjoined Twins: A Multidisciplinary Approach. AORN Journal. 2012; (96)
2. Bratton MQ, Chetwynd SB. One into two will not go: conceptualising conjoined twins. J Med Ethics 2004;30:279–285
3. Kobylarz K. History of treatment of conjoined twins. Anaesthesiology Intensive Therapy. 2014;  46(2). 116–23
4. Tannuri AC, Batatinha JA, Velhote MC, Tannuri U. Conjoined twins – twenty years’ experience at a reference center in Brazil. Clinics. 2013;68(3):371-7.
5. Savulescu J, Persson I. Conjoined Twins: Philosophical Problems and Ethical Challenges. Journal of Medicine and Philosophy, 2016; 41:41–55